Аннотация
Молекулярная основа патологических процессов, влекущих развитие геномных болезней, едина у высших беспозвоночных и млекопитающих. Поскольку когнитивные расстройства при такой геномной болезни, как синдром Уильямса, вызываются гемизиготностью по гену limk1, то может ли созданная нами на дрозофиле модель этого синдрома с привлечением аллелей дикого типа и мутантов локуса agnostic, несущего ген limk1, способствовать анализу двух диагностических признаков триады когнитивных нарушений синдрома Уильямса? К ним относятся дефектность зрительно-пространственной ориентации и необычайно высокая степень сосредоточенности на лицах при внутрипарных взаимодействиях с незнакомыми. Подходом к изучению первого симптома может быть анализ локомоторного поведения личинки, при котором реализуется исследование окружающей среды, непременно вовлекающее зрительно-пространственную ориентацию. Подходом к изучению второго симптома может быть анализ самого естественного для взрослых особей дрозофилы контактов самца и самки при реализации полового ритуала, первым этапом которого является ориентация самца по отношению к самке и преследование ее при постоянной фиксации на образе преследуемой. Решению данных вопросов и посвящено данное исследование. Моделирование синдрома Уильямса с привлечением мутантных и спонтанных вариантов локуса agnostic позволило выявить влияние изменения структуры гена limk1 на локомоторные и когнитивные проявления.